Pulmonale Hypertensie en hartfalen bij kinderen
Hoewel veel hartafwijkingen tegenwoordig goed behandeld kunnen worden, ontwikkelt nog altijd een deel van de kinderen ernstige complicaties bij de hartafwijking. Deze kinderen worden vervolgens erg ziek en kunnen zelfs overlijden. Het ontwikkelen van een hoge bloeddruk in de longen (Pulmonale Hypertensie; PAH) en falen van de rechterhartkamer zijn vaak bepalend voor de levenskwaliteit en levensverwachting van deze kinderen.
Pulmonale Hypertensie
Bij PAH zijn de longvaten ziek, waardoor de wand van de vaten toenemend dikker wordt. Hierdoor groeien de longvaten langzaam dicht waardoor de bloeddruk in de longen steeds hoger wordt en de rechterhartkamer moeite heeft om het bloed door de longen te pompen. Het is een ziekte die steeds erger wordt: uiteindelijk kan de rechter hartkamer het niet meer aan, gaat ‘falen’ en de patiënt overlijdt.
Kinderen met PAH die niet behandeld worden overlijden gemiddeld zelfs binnen 2,5 jaar nadat de ziekte wordt ontdekt. Helaas bestaat er op dit moment geen genezende behandeling. Dit maakt PAH tot een ongeneeslijke ziekte.
Deelonderzoeken
Het onderzoek richt zich op het volgende:
- Het tegengaan van het dichtgroeien van de longvaten: er bestaan op dit moment geen medicijnen die dit bij PAH kunnen tegengaan of genezen. Er wordt onderzocht hoe de longvaten zo ziek worden en met wat voor medicijnen dat voorkomen en behandeld kan worden.
- Het ondersteunen van de rechterhartkamer: de rechterhartkamer krijgt het bij PAH heel zwaar door de dichtgroeiende longvaten. Er wordt onderzocht hoe deze met medicijnen kan worden ondersteund, zodat het beter een zware belasting aankan.
- Longvaatelasticiteit als maat voor behandeleffecten bij kinderen met PAH: het doel van dit onderzoek is om de elasticiteit van de longvaten te meten met behulp van moderne technieken. En om te onderzoeken of dit een goede methode is om de ernst van de ziekte en het effect van de behandeling bij kinderen met pulmonale hypertensie in kaart te brengen.
Dit onderzoek wordt uitgevoerd in het UMCG Groningen, is in 2012 gestart en loopt t/m 31 december 2018. Stichting Hartekind financiert dit, samen met de Friesland Zorgverzekeraar. Het totale onderzoek bedraagt €162.000.
Hierbij een beknopte onderzoeksverslag: Pulmonale Hypertensie en hartfalen bij kinderen.